得了运动神经元病应该怎么治！

　　运动神经元病归属于神经内科，常常表现为肌肉萎缩，其对我们的健康危害极大。那么，你知道什么是运动神经元病吗?想知道运动神经元病的发病原因是什么吗?运动神经元病的治疗方法有哪些吗?

　　什么是运动神经元病

　　运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。

　　发病率约为每年1~3/10万，患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

　　运动神经元病因

　　MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的。

　　1、遗传因素

　　目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。

　　所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。

　　这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。

　　2、环境因素

　　根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。

　　与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。

　　临床表现

　　1、根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型。

　　(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

　　(2)进行性肌肉萎缩(PMA)。

　　(3)进行性延髓麻痹(PBP)。

　　(4)原发性侧索硬化(PLS)。

　　不管初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中为常见和易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。

　　2、ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型

　　(1)散发性ALS(sALS),没有ALS家族史。

　　(2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

　　ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3~5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。

　　此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，终多死于呼吸衰竭。

　　ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。

　　一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现。肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。

　　为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。

　　对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。

　　少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。

　　多数患者终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。